Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; früher Churg-Strauss-Syndrom) ist eine allergische granulomatöse Angiitis überwiegend der kleinen Gefäße, die mit extravaskulären Granulomen und einer systemischen Hypereosinophilie einhergeht. Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Die Pathogenese beruht auf Eosinophilen-assoziierter Toxizität und ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Immunprozessen. Klinisch manifestiert sich die EGPA oft über Jahre in Form einer chronischen Rhinosinusitis und einem progressiv fortschreitenden, Glucocorticoid-abhängigen Asthma. Im weiteren Verlauf können eine kutane Vaskulitis, eine Mononeuritis multiplex, eine Myokarditis und/oder eine Glomerulonephritis hinzutreten. Eine periphere Eosinophilie tritt bei fast allen Fällen auf. pANCA sind bei einem Teil der Erkrankungen nachweisbar.
Die Diagnose beruht nach den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) auf dem Nachweis folgender Befunde: (1) Eosinophilie (>10%), (2) extravaskuläre eosinophile Gewebeinfiltration, (3) paranasale Rhinosinopathie, (4) schwergradiges Asthma, (5) migrierende pulmonale Infiltrate und (6) Mono- oder Polyneuropathie. Die Anwendung dieser Kriterien setzt das Vorliegen einer Vaskulitis nach histologischen oder klinischen Befunden voraus. Allerdings lässt sich dieser in der klinischen Praxis oft nur schwer führen, was die Diagnose der Erkrankung lange behindern kann. Differenzialdiagnostisch kommen in erster Linie andere Vaskulitiden und Eosinophilen-assoziierte Erkrankungen sowie ein schwergradiges unkontrolliertes Asthma bronchiale allein oder ein Immundefekt infrage.
Die Therapie beruht auf der (1) immunsuppressiven Standardtherapie (z.B. Glucocorticoid/Methotrexat oder anderen Immunsuppressiva), (2) einer Immunmodulation mittels Biologika und (3) einer Organ-bezogenen symptomatischen Therapie (z.B. bei Asthma inhalative Glucocorticoide, Beta-2-Mimetika, Leukotrien-Rezeptorantagonisten, Theophyllin). Bei schwergradigen oder therapierefraktären Formen ist alternativ eine Behandlung mit Interferon, Mepolizumab oder Rituximab zu erwägen.
Arzneimitteltherapie 2017;35:413–26.