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Übersicht
Diagnostik und Therapie des Morbus Waldenström
Der Morbus Waldenström gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen. Er ist gekennzeichnet durch ein lymphozytoplasmisches Lymphom im Knochenmark und eine IgM-monoklonale Gammopathie im peripheren Blut. Die Therapie ist nicht kurativ, doch die Prognose der betroffenen Patienten hat sich in den letzten 30 Jahren deutlich gebessert. Für die meisten Patienten ist die Kombination aus Chemotherapie (Bendamustin oder Cyclophosphamid) und Rituximab eine geeignete Therapie. Bruton-Tyrosinkinase-Hemmer stellen eine geeignete Alternative dar für ältere Patienten und für Patienten, die für eine Chemotherapie nicht in Frage kommen. Die folgende Übersicht fasst die Diagnostik und Therapieoptionen dieser seltenen Erkrankung zusammen.
Arzneimitteltherapie 2022;40:215–9.
English abstract
Diagnosis and therapy of Waldenstrom’s disease
Morbus Waldenstrom (MW) is a rare disease demonstrating infiltration of the bone marrow by clonal lymphoplasmacytic cells and a monoclonal IgM gammopathy in the blood. MW most commonly presents with symptoms associated with anemia (pallor, weakness, fatigue), systemic complains (weight loss, fever, night sweats) and organomegaly (enlarged lymph nodes, spleen and/or liver). Up to now there is no standard therapy for the treatment of MW known. For most patients bendamustin and rituximab is a suitable therapy with acceptable toxicity profile. However, Bruton tyrosine kinase (BTK) inhibitor is an appropriate alternative for elderly patients and for patients who are not eligible for chemotherapy. Treatment for patients with relapsed disease is dependent upon duration of remission from their most recent therapy. For patients relapsing more than thee years following the completion of initial treatment the initial treatment should be repeated. For patients relapsing less than three years after initial therapy a BTK inhibitor should be recommended.
Key words: Morbus Waldenström, macroglobulinemia, MYD88 mutation, bendamustin, rituximab, bruton tyrosine kinase (BTK) inhibitor
Seite 220 - 224
Arzneimittel in der Diskussion
Avacopan
C5a-Rezeptor-Antagonist zur Behandlung ANCA-assoziierter Vaskulitiden
Seit Februar 2022 ist mit Avacopan ein selektiver Antagonist des humanen Komplement-5a-Rezeptors zur Behandlung Erwachsener mit Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopischer Polyangiitis zugelassen. Er wird in Kombination mit Rituximab oder Cyclophosphamid appliziert.
Arzneimitteltherapie 2022;40:220–4.
English abstract
Avacopan
Avacopan, a selective human complement 5a receptor antagonist, has been approved in the European Union for the treatment of adults with granulomatosis with polyangiitis or microscopic polyangiitis. It is administered in combination with rituximab or cyclophosphamide.
Key words: ANCA; granulomatosis with polyangiitis; microscopic polyangiitis; vasculitis
Seite 225 - 227
Seite 230
Rezension
Parkinson und Alzheimer heute
Seite 231 - 232
Klinische Studie
Rheumatoide Arthritis
Upadacitinib ist auch nach drei Jahren Therapie wirksam und sicher
Upadacitinib ist ein Januskinase-Inhibitor, der seine Sicherheit und Wirksamkeit in der Therapie der rheumatoiden Arthritis (RA) in sechs globalen Phase-III-Studien bereits unter Beweis gestellt hat. Da die RA eine chronische Erkrankung ist, ist es wichtig, auch Langzeit-Wirksamkeit und -Sicherheit des Arzneimittels zu kennen. Die SELECT-COMPARE-Studie hat nun zu dieser Fragestellung positive Ergebnisse erbracht.
Seite 233 - 243
Referiert & kommentiert
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Iberdomid wirksam bei SLE
Iberdomid ist eine neue Substanz, die ähnlich wie Thalidomid oder Lenalidomid als Cereblon-Modulator wirkt. In früheren Studien konnte eine Wirksamkeit bei systemischem Lupus erythematodes gezeigt werden, die in der vorliegenden Phase-II-Studie bestätigt wurde. Jedoch sind weitere Daten zu Wirksamkeit und Sicherheit erforderlich, vor allem, ob bestimmte Patientengruppen besonders davon profitieren könnten.
Seite 233 - 243
Referiert & kommentiert
Prionenkrankheiten
Therapie der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung mit monoklonalen Prionprotein-Antikörpern
Mit einem Kommentar des Autors
In einer Pilotstudie mit sechs Patienten wurde erstmals eine experimentelle Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJK) mit monoklonalen Prionprotein(PRNP)-Antikörpern durchgeführt. Die Therapie war sicher und führte zu nennenswerten Konzentrationen im Liquor und im Hirngewebe. Diese Ergebnisse rechtfertigen zukünftige Wirksamkeitsstudien bei Patienten mit CJK in den frühestmöglichen klinischen Stadien und zur Prophylaxe bei Personen, die aufgrund von PRNP-Mutationen ein Risiko für die Prionenkrankheit haben.
Seite 233 - 243
Referiert & kommentiert
GLORIA-AF-Register
Dabigatran versus Vitamin-K-Antagonisten und andere DOAK bei Vorhofflimmern
Mit einem Kommentar des Autors
In einer großen prospektiven Registerstudie mit 21 300 Patienten mit neu diagnostiziertem Vorhofflimmern waren Vitamin-K-Antagonisten und direkte orale Anikoagulanzien für die meisten vaskulären Endpunkte gleich gut wirksam. Unterschiede fanden sich bezüglich schwerwiegender Blutungskomplikationen. Hier hatten Dabigatran und Apixaban geringere Raten als Vitamin-K-Antagonisten und Rivaroxaban.
Seite 233 - 243
Referiert & kommentiert
Malignes Melanom
Pembrolizumab als adjuvante Therapie im Stadium IIB/IIC
Pembrolizumab verlängert das progressionsfreie Überleben und das Gesamtüberleben von Patienten mit fortgeschrittenem Melanom sowie das rezidivfreie Überleben bei reseziertem Stadium III. In der vorliegenden KEYNOTE-716-Studie bewerten die Studienautoren Pembrolizumab als Adjuvans bei Patienten mit vollständig reseziertem Hochrisiko-Melanom im Stadium II.
Seite 233 - 243
Referiert & kommentiert
Mammakarzinom
Weniger Rezidive durch Aromatasehemmer bei Frauen vor der Menopause
Eine adjuvante Therapie mit Aromatasehemmern bei postmenopausalen Frauen mit Hormon-positivem Mammakarzinom beugt Rezidiven besser vor als Tamoxifen. Mit der vorliegenden Metaanalyse wurde untersucht, ob das auch für prämenopausale Frauen gilt, wenn die Funktion der Eierstöcke unterdrückt wird.
Seite 233 - 243
Referiert & kommentiert
Adipositas
Tirzepatid zur Therapie der Adipositas
Mit einem Kommentar des Autors
In einer 72-wöchigen randomisierten, Placebo-kontrollierten Studie bei Teilnehmern mit Adipositas kam es unter 5 mg, 10 mg oder 15 mg Tirzepatid einmal wöchentlich subkutan zu einer erheblichen (15–21 %) und anhaltenden Verringerung des Körpergewichts.
Seite 244 - 245
Seite 246 - 249
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Pressekonferenz
Morbus Parkinson
Safinamid überzeugt auch unter Real-Life-Bedingungen
Patienten mit unzureichend kontrolliertem Parkinson können als Add-on Safinamid erhalten. Auf einer von Zambon veranstalteten Fachpressekonferenz stellten Experten im Mai 2022 Real-World-Daten aus Deutschland vor. Sie zeigen: Auch ältere Patienten und Patienten mit Vorerkrankungen profitieren von dem dualen Hemmer des dopaminergen und nichtdopaminergen Systems.