Behandlung maligner Erkrankungen der T-Zell-Reihe (T-ALL, T-LBL)

Die T-akute lymphoblastische Leukämie (T-ALL) hat an der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) des Erwachsenen einen Anteil von 25%. T-lymphoblastische Lymphome (T-LBL) sind eine sehr seltene Subgruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (<2%). Für die T-ALL ist der immunologische Subtyp der entscheidende Prognosefaktor. Die thymische T-ALL weist Heilungsraten von 60 bis 70% mit zytostatischer Chemotherapie allein auf. Die Überlebensraten der frühen und reifen T-ALL sind ungünstiger (20–30%), hier wurde jedoch eine eindeutige Verbesserung durch Stammzelltransplantation in erster Remission (>50%) erreicht. Patienten mit T-LBL erhalten die gleiche Therapie wie Patienten mit T-ALL, allerdings ohne eine Erhaltungstherapie. Mediastinaltumoren, die für T-ALL und T-LBL typisch sind, können lebensbedrohlich sein, sprechen jedoch auf zytostatische Chemotherapie gut an. Eine zusätzliche Mediastinalbestrahlung ist bei T-ALL nur bei Resttumor erforderlich, bei T-LBL wird sie in jedem Fall empfohlen. Neue molekulare Marker, Therapiestrategien zur Behandlung der minimalen Resterkrankung (minimal residual disease, MRD-orientierte Therapiestrategien) und neue, insbesondere T-Linien-spezifische Substanzen werden die Heilungsaussichten der T-ALL und T-LBL weiter verbessern.
Arzneimitteltherapie 2009;27:35–42.